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北京儿童医院挂号|儿童硬皮病如何应对
皮肤为何会发硬，那是因为皮肤下面的胶原纤维出了问题。正常人的皮肤质地、弹性都和皮下胶原纤维密切相关:胶原断裂、疏松导致皮肤松弛、老化;而胶原炎症、过度增生，可导致皮肤硬化。局限性硬皮病(区别于多系统受累的系统性硬化症)，又称为硬斑病，是表皮下方的胶原早期炎症变化、后期逐渐增生、均质化所致。
儿童硬皮病主要表现为皮肤早期轻度红斑、水肿、蜡样光泽，逐步发硬、萎缩。硬皮病虽然主要累及皮肤和皮下，但也可以进一步向皮下发展累及肌肉、骨骼。位于关节部位的硬皮病，如持续发展，可引起关节僵硬、活动障碍，甚至关节畸形、四肢挛缩。位于头面部的硬皮病，可以导致永久性脱发、颅骨变薄、癫痫症状、眼球活动障碍、牙龈萎缩、出牙受阻、伸舌偏斜。部分硬皮病患儿甚至合并肺纤维化。因此硬皮病的严重程度取决于硬化皮肤的面积、位置、进展速度。
儿童硬皮病的治疗目标是阻止疾病的进展，预防活动性发作、减少后遗症，提高生活质量。因此，早期发现、早期治疗非常关键。早期治疗可控制疾病进展、改善功能恢复，晚期疗效相对较差。
对于非进展性硬皮病，如果面积较小、病变部位不累及关节、或发生在非头面部，可使用局部药物治疗。外用药物首选糖皮质激素软膏，尤其是中强效糖皮质激素（糠酸莫米松、卤米松、丙酸氟替卡松)，也可尝试钙调磷酸酶抑制剂、维生素D3衍生物。紫外线UVA1 (波长340~400nm）对局限性皮损也有一定改善作用。
但若在局部外用药治疗中出现疾病持续进展，或硬皮部位位于关节、头面部，则应采用系统治疗（全身用药）控制进展。首选口服中等剂量糖皮质激素（泼尼松）控制进展，其疗程因疗效而异，多在3-6个月期间，逐渐减量。甲氨蝶呤(MTX)对改善皮肤硬化、关节症状疗效明显，在国内外局限性硬皮病治疗指南中，均推荐其与糖皮质激素联合用药。甲氨蝶呤疗程一般需1-2年，用药期间注意肝功能监测。其他系统用药还包括霉酚酸酯、环孢素、肿瘤坏死因子拮抗剂。
对于严重皮损已经导致关节活动障碍、肌肉挛缩、肢体不对称，在疾病非活动期，可考虑外科手术改善症状。对于颜面部皮下脂肪萎缩，可考虑脂肪填充改善容貌
